ما هو مرض التقزم أو قصر القامه ؟
قال د/ أحمد خير استشاري أمراض الغدد الصم والسكر يأن قصر القامه أو التقزم يعتبر قضيه قديمه جدا و موجوده في المستحقات والاآثار الموجوده إلي الآن ، فقد كان الإبن الثاني للفرعون قزما وأيضا في الأساطير الإغريقية كان بعض أفراد الأسرة المالكة قصار القامه ، وقصر القامه هو الشخص الذي يكون ١٤٧ سم علميا ، ولكن قد يصل هذا الطول إلي ١١٠ سم .
وأضاف أن كلمة قزم أصبحت كلمه غير مستحبة ولكنه يسمي قصير القامه لكي يكون مقبولا في المجتمع بشكل جيد ، وفي الغرب راعوا كثيرا العامل النفسي للعائلات أو للمرضي المصابين بهذه الحالة حيث قاموا بجمعهم مع بعضهم ويحاولون مساعدتهم في الأعمال وإيجاد الوظائف وهذا يعتبر عامل مهم من الضروري نقله للمجتمعات ، حيث يجب أن نعتبر أن كل فرد عندنا يجب ان يكون له نفس حقوق الآخرين .
ما هي أسباب التقزم وقصر القامه ؟
هناك أكثر من ٣٠٠ سبب منها الأسباب الهرمونية مثل نقص هرمون النمو والغده الدرقية ، ونقص التغذية والعامل النفسي قد يؤدي احيانا إلي نقص نمو الشخص ، كما يمكن أن يكون هناك نقص في الجينات ويكون ذلك ناتج عن خلل أو نقص في كروموسوم x بالإضافة إلي بعض الحالات التي تحتاج لعلاج جراحي والتي تكون فيها خلل وتشوه في العظام ، وقد يكون هذا التشوه في الأطراف السفلي والعليا ويكون ناتج عن خلل جيني وتتفاوت في الجينات في خطورتها قد تؤدي الي تقوس في العظام أو تشوه في المفاصل أو القفص الصدري مما يؤدي إلي صعوبة في التنفس وقد يؤدي إلي تشوه في بعض أجزاء الجمجمة مما يؤدي إلي بعض التخلف العقلي ، وهناك أيضا تشوه في العمود الفقري يؤدي إلي انحناءات والتواءات في العمود الفقري ، وجميع هذه الحالات جراحيه و يعمل علي تصحيح هذا الخلل في هذه الحالات ، بينما في الحالات الهرمونية يكون عندهم تناسق ، صحيح يعانون من قصر في القامه ، لكن يوجد هناك تناسق في الأطراف ، كما أنه اذا تم تشخيص الحالة بنقص هرمون النمو أو نقص الغده الدرقية أو خلل في هرمون الجيني x يؤدي ذلك إلي مرض ترنر ، وعلاج تلك الحالات شائع .
كيف يتم تشخيص هذا المرض ؟
عند ولادة الطفل يقوم الطبيب بقياس طول الطفل ويقارنه بأي مولود طبيعي وأيضا يقيس محيط الرأس وبهذه الحالة يستطيع أن يتكهن بأن هذا الطفل يمكن أن يكون مصابا بهذا المرض ، ولكن في بداية المرض يكون من الصعب القيام بشيء تجاه هذه الحالة خاصة عند نقص هرمون النمو ، فننتظر قليلا ، ولكن إذا وجد بعض السمات التي تشير إلي أن هذا الطفل قد يكون مصاب بخبل سابق ناتج عن نقص هرمون الغده الدرقية وقد يكون هذا النقص متوارث أو ناتج عن نقص في اليود عند الأم في هذه الحالات يجب العلاج بأسرع وقت ممكن حتي لا يستمر الطفل في هذه الحالة ويصبح مثل المعتوه .
وبمكن أن يولد الطفل قصير إذا كان والداه يعانيان من قصر القامه، فإذا كان العامل وراثي قد ينتقل إلي الأطفال ، أما إذا كان العامل متنحي فلا ينتقل .
ما هو علاج قصر القامه والتقزم ؟
هرمون النمو هو عباره عن هرمون يفرز من الفص الأمامي للغده النخامية وهي الغده الرئيسية للغدد الصم ، هذا الهرمون نقصه يؤدي إلي قصر في القامه .
ويتم تشخيص هذا المرض عندما تحضر العائلة الطفل وتقول أنه غير متناسق مع أقرانه أو أنه قصير ، فيتم العمل علي فحص الحالة بمتابعه الطول والوزن ومقياس النمو ونسبة بعده عن الحد الأدنى والأعلى لهذه الحالة ، ونقيم علي ذلك الأساس إذا كان قصير القامه وهل هو ناتج عن نقص هرمون النمو ، وقد يكون ذلك ناتج عن حالات أخري ، فبعد تشخيص الحالة يتم تحفيز هرمون النمو بإعطائه ماده معينه لتحفيز النمو ، ونلاحظ خلال ساعتين و يتم فحص الدم لمعرفة إذا ارتفعت المادة المحفزة وهذا معناه أن هذا المريض يوجد لديه هرمون نمو ، أما إذا بقيت منخفضه معناه أن المريض مصاب بنقص هرمون النمو ، وكذلك يتم فحص عمر العظم لمعرفه نسبة نمو العظم عند الطفل ، ويتم عمل فحوصات أخري للكلي والكبد وهرمونات أخري مثل هرمون الغده الدرقية وهرمون النمو ، ومن خلال ذلك نستطيع تمييز مكان الخلل عند الطفل ومعالجته ، وإذا كان هناك نقص هرمون النمو يتم إعطاؤه حقن ليليه لأن الطفل يستفيد بها أكثر في الليل وتكون لمدة سنوات ، حتي يصل نموه إلي المستوي الطبيعي ، وفي بعض الحالات يكون الطفل قزم ولكن هرمون النمو عنده عالي ، وهذا يكون عاده مرض وراثي ومقاوم لمستقبلات هذا الهرمون لتحفيز عملها ، لذلك يستمر المريض في متابعه مرضه ويري كيف تطور مقياس النمو ومدي الاستفادة ، ولمدة سنتين إذا كان الطفل لا يستفيد حتي إذا تم إعطاؤه سنوات اخري لا يستفيد في هذه الحالة ، وهناك أيضا إذا وجدنا نقص ناتج عن خلل معين يمكن في هذه الحالة عدم وجود مشكله في هرمون النمو إنما نقص في امتصاص الأمعاء .
وأضاف إلي أن الأهل يجب عليهم الانتباه بأعمار مبكره بعد سنتين أو ثلاثة علي الأكثر حتي يكون علاجه سهلا .